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多囊肾的病发因素

发布时间:2011-12-06来源:平安健康网

多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。那么多囊肾是由什么原因引起的呢?通过以下介绍,对于多囊肾病因的了解,相信对大家的生活会有所帮助。

  多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。那么多囊肾是由什么原因引起的呢?通过以下介绍,对于多囊肾病因的了解,相信对大家的生活会有所帮助。

  (一)发病原因

  多囊肾的病因是基因缺失,其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病,婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。

  本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹,其中有6人均为肾囊肿,其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡,其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道,一个40人的家族中有17人发现多囊肾。

  本病70%~90%为双侧性,在Lejars报道的62例中,仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2~3倍以上,曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g,Schacht报道1个囊肿肾为7248g,多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节,切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。

  婴儿型(Potter Ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小,囊肿之间,肾组织甚少,囊肿增大时,肾实质因被压迫而萎缩,故髓质与皮质的发育不全,囊腔内含有黄棕色黏液性,脓性或血样液体等,囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富,而且能与肾盂连通(成人型即PotterⅢ型),Kasper等曾报道PotterⅡ型多囊肾,大都为左侧肾,一般无临床症状,也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等,而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄,但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象,囊壁为立方形上皮细胞所组成,具有分泌功能,其下有许多小的动脉,这些血管可因压力增加,破裂而引起血尿。

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